·標(biāo)準(zhǔn)與規(guī)范·

胎兒完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中孕期超聲檢查

中國(guó)專家共識(shí) (2022版)

中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)婦產(chǎn)超聲學(xué)組

通信 作 者: 田 家 瑋,Email:jwtian2004@163 com; 吳 青 青,Email:qingqingwu@

ccmu edu cn;姜玉新,Email:jiangyuxinxh@163 com

DOI:10 3760 cma j cn131148-20220104-00008

Chineseexpertconsensusonmid-trimesterprenatalultrasoundexaminationoffetalcompletetranspositionof

thegreatarteries 2022edition

ObstetricsandGynecologyUltrasoundGroup UltrasoundMedicalBranchofChineseMedicalAssociation

Correspondingauthor TianJiawei Email jwtian2004@163 com WuQingqing Email qingqingwu@

ccmu edu cn JiangYuxin Email jiangyuxinxh@163 com

DOI 10 3760 cma j cn131148-20220104-00008

完 全 型 大 動(dòng) 脈 轉(zhuǎn) 位 (completetranspositionof

thegreatarteries,cTGA)是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性

心臟病 (congenitalheartdisease,CHD)之 一,主

要病理改變是左心室發(fā)出肺動(dòng)脈,右心室發(fā)出主動(dòng)

脈,占所有 CHD的5%~7%

[1],活產(chǎn)兒中發(fā)病率約

0 02%~0 04%

[2-5]。cTGA 產(chǎn)前容易漏診,單純型

cTGA 的產(chǎn)前檢出率僅為3%~27%,整體產(chǎn)前檢出

率低于50%

[4-6]。但產(chǎn)前超聲診斷對(duì)于cTGA 患兒出

生后的及時(shí)救治、降低新生兒死亡率及病死率至關(guān)重

要[4-6]。中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)婦產(chǎn)超聲學(xué)組根據(jù)

國(guó)內(nèi)外重要指南和相關(guān)文獻(xiàn),在循證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上結(jié)

合多位專家經(jīng)驗(yàn),提出胎兒cTGA 超聲檢查專家共

識(shí)。對(duì)目前cTGA 產(chǎn)前超聲診斷的關(guān)鍵性問(wèn)題進(jìn)行

客觀闡述,以達(dá)到以下目的:①規(guī)范cTGA 的產(chǎn)前

超聲診斷切面及關(guān)鍵性觀察要素;②整體提升產(chǎn)前超

聲醫(yī)師對(duì)cTGA 胎兒的產(chǎn)前認(rèn)識(shí)、超聲識(shí)別能力及

診斷水平,有助于單純性cTGA 胎兒產(chǎn)前產(chǎn)后一體

化救治管理。

問(wèn)題一:胎兒cTGA 的主要解剖改變是什么?

cTGA 的解剖特征是房室連接一致,而心室-大

動(dòng)脈連接不一致:主動(dòng)脈起源于解剖右心室,肺動(dòng)脈

起源于解剖左心室 (圖1)。主動(dòng)脈通常位于肺動(dòng)脈

的右前方,肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈的左后方,兩條大血管

呈平行關(guān)系,故又稱 D-TGA (dextro-TGA)[3-4]。

問(wèn)題二:如何進(jìn)行臨床分型?

根據(jù)是否伴發(fā)其他心臟畸形分為單純型和復(fù)雜

型[6]。兩型的心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的差別會(huì)對(duì)胎兒出生后血

流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生迥然不同的影響,新生兒的預(yù)后也截然

不同,需要采取特殊的圍生期管理及不同的外科治療

圖1 cTGA 解剖示意圖 A:正常胎兒心臟;B:cTGA 胎兒,顯示

主動(dòng)脈起源于 右 心 室、肺 動(dòng) 脈 起 源 于 左 心 室 (AO:主 動(dòng) 脈;

LA:左心房;LV:左心室;PA:肺動(dòng)脈;RA:右心房;RV:

右心室)

方案[2-6]。

單純 型 cTGA: 不 伴 室 間 隔 缺 損 (ventricular

septaldefect,VSD)或僅伴有對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較

小的 VSD (<1/3主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑)[7],約占50%~

70%

[6]。

復(fù)雜型cTGA:伴發(fā)一個(gè)或多個(gè)其他心臟畸形。

最常見(jiàn)伴發(fā)畸形為 VSD,VSD大小為1/3~1/2主動(dòng)

脈瓣環(huán)內(nèi)徑定義為中等大小 VSD,VSD≥1/2主動(dòng)脈

瓣環(huán)內(nèi)徑為大 VSD

[7]

;其他伴發(fā)畸形包括左室流出

道梗阻或右室流出道梗阻;主動(dòng)脈弓部病變;房室瓣

病變 (狹窄、閉鎖)伴一側(cè)心室發(fā)育不良,以及體靜

脈回流異常等。

本專家共識(shí)建議:從事產(chǎn)前超聲篩查的超聲醫(yī)師

需了解胎兒cTGA 的主要解剖改變;從事產(chǎn)前超聲

診斷的超聲醫(yī)師需熟悉胎兒cTGA 的主要解剖改變,

并能夠結(jié)合超聲所見(jiàn)進(jìn)行分型,需要指出的是產(chǎn)前超

聲分 型 與 出 生 后 的 分 型 可 能 存 在 差 異,特 別 是 對(duì)

VSD大小的判斷,產(chǎn)前、產(chǎn)后可能不一致。

中華超聲影像學(xué)雜志2022年3月第31卷第3期 ChinJUltrasonogr,March2022,Vol31,No.3 ·197·

問(wèn)題三:產(chǎn)前超聲篩查及診斷時(shí)需要獲取哪些關(guān)

鍵性診斷切面及重點(diǎn)觀察的要素?

本專家共識(shí)推薦的觀察切面:四腔心切面、左室

流出道切面、右室流出道切面及三血管氣管切面。

1.四腔心切面

胎兒四腔心切面是篩查胎兒 CHD 的重要切面之

一,雖然單純型cTGA 胎兒四腔心切面可以完全正

常 (圖2A)。復(fù)雜型cTGA 胎兒四腔心切面通常存

在較大 且 明 顯 的 VSD (圖 2B)、房 室 瓣 畸 形 或 左、

右心不對(duì)稱。

圖2 cTGA 胎兒四腔心切面 A:單純型cTGA 房室大小及對(duì)稱性、

房室連 接 未 見(jiàn) 明 顯 異 常;B: 復(fù) 雜 型 cTGA 可 見(jiàn) 大 的 VSD

(DAO:降主動(dòng)脈;LA:左心房;LV:左心室;MV:二尖瓣;

RA:右心房;RV:右心室;TV:三尖瓣;VSD:室間隔缺損)

四腔心切面重點(diǎn)觀察內(nèi)容:

(1)VSD:cTGA 胎兒約20%~30%

[6] 伴發(fā)有

血流動(dòng)力學(xué)意義的肌部或膜周部 VSD (圖2B)。

(2)房室瓣畸形及心臟發(fā)育:房室瓣畸形較少

見(jiàn),二尖瓣、三尖瓣狹窄或閉鎖伴發(fā)左室、右室發(fā)育

不良約占 5%

[6]。單心室 和 房 室 間 隔 缺 損 分 別 約 占

3 9%和2%

[6]。

(3)卵圓孔:其大小是預(yù)示cTGA 胎兒出生后

病情是否穩(wěn)定的關(guān)鍵因素之一,需要對(duì)卵圓孔進(jìn)行定

期評(píng)估 (圖3)。34周至足月若發(fā)現(xiàn)卵圓孔受限或早

閉,提示胎 兒 出 生 后 接 受 急 診 球 囊 房 間 隔 造 口 術(shù)

(balloonatrialseptostomy,BAS)的可能性增加[6,8-10]。

圖3 胎兒四腔心切面觀察卵圓孔形態(tài),顯示開(kāi)放正常的卵圓孔及卵

圓孔瓣 (箭頭所示) (FO:卵圓孔;LA:左心房;LV:左心

室;MV:二尖瓣;RA:右心房;RV:右心室;TV:三尖瓣)

(4)彩色多普勒血流顯像 (CDFI):重點(diǎn)觀察房

室瓣、卵圓孔及 VSD血流特征 (圖4)。

圖4 胎兒四腔心切面 CDFI觀察血流,顯示房室瓣口血流及寬大的

VSD分流 信 號(hào) (LA: 左 心 房;LV: 左 心 室;MV: 二 尖 瓣;

RA:右心房;RV:右心室;TV:三尖瓣;VSD:室間隔缺損)

本專家共識(shí)推薦四腔心切面重點(diǎn)觀察是否伴發(fā)

VSD及分流方向、卵圓孔大小及血流特征。

2.左室流出道切面

是最重要的診斷切面之一,正常胎兒左心室發(fā)出

主動(dòng)脈走行為弓狀,主動(dòng)脈弓上發(fā)出分支走向頭側(cè)

(圖5A)。與正常胎兒明顯不同,cTGA 時(shí)顯示左心

室發(fā)出肺動(dòng)脈,隨即分為左、右肺動(dòng)脈 (圖5B),同

時(shí)較易顯示與之平行排列的起源于右心室的主動(dòng)脈

(圖5B)。合并 VSD 的cTGA 胎兒中約25%~30%

伴發(fā) 左 室 流 出 道 梗 阻, 約 占 所 有 cTGA 胎 兒 的

10%

[3,6]。

圖5 胎 兒 左 室 流 出 道 切 面 A: 正 常 胎 兒 左 室 發(fā) 出 主 動(dòng) 脈;B:

cTGA 胎兒顯示左心室發(fā)出肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈,同時(shí)較易

顯示與之平行排列 的 起 源 于 右 心 室 的 主 動(dòng) 脈 (AO:主 動(dòng) 脈;

DAO:降主動(dòng)脈;INA:無(wú)名動(dòng)脈;IVS:室間隔;LA:左心

房;LCCA: 左 頸 總 動(dòng) 脈;LL: 左 肺;LPA: 左 肺 動(dòng) 脈;

LSCA:左鎖骨下動(dòng)脈;LV:左心室;MV:二尖瓣;PA:肺

動(dòng)脈;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室;SP:脊柱)

3.右室流出道切面

是最重要的診斷切面之一,正常胎兒顯示右心室

發(fā)出肺動(dòng)脈及其分支 (圖6A),而cTGA 時(shí)顯示右

心室發(fā)出的主動(dòng)脈走行呈弓狀,主動(dòng)脈弓上可見(jiàn)3條

頭臂分支 (圖6B)。右室流出道狹窄 (主動(dòng)脈狹窄)

較為少見(jiàn),不足5%,存在主動(dòng)脈狹窄時(shí)常伴發(fā)主動(dòng)

脈弓發(fā)育不良及主動(dòng)脈縮窄[6]。

·198· 中華超聲影像學(xué)雜志2022年3月第31卷第3期 ChinJUltrasonogr,March2022,Vol31,No.3

圖6 胎兒右室流出道切面 A:正常胎兒顯示右心室 發(fā) 出 肺 動(dòng) 脈、

肺動(dòng)脈分支及與之連接的動(dòng)脈導(dǎo)管匯入降主動(dòng)脈;B:cTGA 胎

兒顯示右心室發(fā)出主動(dòng)脈及頭側(cè)的3條分支:依次為無(wú)名動(dòng)脈、

左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈;同時(shí)較易顯示與之平行排列的起

源于左心 室 的 肺 動(dòng) 脈 (AO: 主 動(dòng) 脈;AO Arch: 主 動(dòng) 脈 弓;

DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;DAO:降主動(dòng)脈;INA:無(wú) 名 動(dòng) 脈;LA:左

心房;LCCA:左頸總動(dòng)脈;LPA:左肺動(dòng)脈;LSCA:左鎖骨

下動(dòng)脈;LV:左心室;PA:肺動(dòng)脈;RPA:右肺動(dòng) 脈;RV:

右心室;TV:三尖瓣)

左、右室流出道切面是觀察胎兒cTGA 解剖特

征最為重要的切面,一旦不能顯示正常流出道的交叉

關(guān)系、兩條大動(dòng)脈呈平行排列時(shí),應(yīng)高度懷疑cTGA

(圖5B、圖6B、圖7A)。同時(shí)借助CDFI評(píng)估是否存

在 VSD、VSD 與 大 動(dòng) 脈 的 關(guān) 系 及 流 出 道 狹 窄 程 度

(圖7B、圖8A、圖8B、圖9A、圖9B)。

本專家共識(shí)推薦的左、右室流出道切面重點(diǎn)觀察

心室與大血管的連接關(guān)系,大動(dòng)脈分支及特征、交叉

關(guān)系是否存在,有無(wú) VSD及心室水平分流,有無(wú)流

圖7 單純型cTGA 胎兒心室流出道切面 A:顯示左心室發(fā)出肺動(dòng)

脈,右心室 發(fā) 出 主 動(dòng) 脈,兩 條 大 血 管 平 行 排 列,無(wú) VSD;B:

CDFI顯示收縮期由心室射入大動(dòng)脈的藍(lán)色血流信號(hào),呈平行關(guān)

系,無(wú)心室水平 分 流 信 號(hào) (AO:主 動(dòng) 脈;AO Arch:主 動(dòng) 脈

弓;DAO:降主動(dòng) 脈;LA: 左 心 房;LPA: 左 肺 動(dòng) 脈;LV:

左心室;PA:肺動(dòng)脈;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室 )

圖8 單純型cTGA 胎兒心室流出道切面 A:顯示左心室發(fā)出肺動(dòng)

脈、小的 VSD;右心室發(fā)出主動(dòng)脈,兩條大血管平行排列;B:

CDFI顯示收縮期由心室射入大動(dòng)脈的藍(lán)色血流,呈平行關(guān)系,

同時(shí)可見(jiàn)通過(guò) VSD 的細(xì)窄心室水平分流信號(hào) (AO:主動(dòng)脈;

DA:動(dòng)脈導(dǎo) 管;LA: 左 心 房;LPA: 左 肺 動(dòng) 脈;LV: 左 心

室;PA:肺動(dòng)脈;RV:右心室;VSD:室間隔缺損)

圖9 復(fù)雜型cTGA 胎兒心室流出道切面 A:顯示左心室發(fā)出肺動(dòng)

脈,肺動(dòng)脈明顯狹窄,較大的 VSD;右心室發(fā)出主動(dòng)脈,兩條

大血管平行排列;B:CDFI顯示收縮期由心室射入大動(dòng)脈的藍(lán)

色血流,呈平行關(guān)系,由左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流束寬度明顯

小于主動(dòng)脈 (AO:主動(dòng)脈;LA:左心房;LV:左心室;PA:

肺動(dòng)脈;RV:右心室;VSD:室間隔缺損)

出道狹窄及其程度。

4.三血管氣管切面

與正常胎兒不同,cTGA 胎兒在此切面僅能顯示

兩條血管,多數(shù)情況下一條為主動(dòng)脈弓,另一條為上

腔靜脈 (圖10)。

圖10 胎兒三血管氣管切面 A:正常胎兒可見(jiàn)3條血管,兩條大動(dòng)

脈弓呈 “V” 形匯入降主動(dòng)脈,均位于 氣 管 左 側(cè);B:cTGA

胎兒此切面明顯異常,僅見(jiàn)一條大動(dòng)脈弓 (多為主動(dòng)脈弓)呈

“I”形,位于氣管左側(cè) (AO Arch:主動(dòng)脈弓;DA Arch:動(dòng)

脈導(dǎo)管弓;SVC:上腔靜脈;Trachea:氣管)

本專家共識(shí)推薦的三血管氣管切面重點(diǎn)觀察血管

數(shù)目和形態(tài)。

另外,增加矢狀切面掃查有助于觀察兩條大動(dòng)脈

弓,特別是動(dòng)脈導(dǎo)管。cTGA 胎兒矢狀切面上可以同

時(shí)顯示主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓 (圖11),且主動(dòng)脈弓

在動(dòng)脈導(dǎo)管弓的上方。因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管的大小是預(yù)測(cè)

cTGA 胎兒出生后病情是否穩(wěn)定的關(guān)鍵因素之一,可

以在胎兒矢狀切面評(píng)估動(dòng)脈導(dǎo)管大小及血流情況。

單純型cTGA 雖然有一定的超聲特征,但在低

危人群產(chǎn)前超聲篩查中仍然存在較高的漏診率。一方

面由于此類 CHD 胎兒的四腔心切面可以完全正常,

包括心軸、心胸比、左右心的對(duì)稱性、房室連接關(guān)系

及心室攀等[6]

;另一方面對(duì)于大部分從事產(chǎn)前超聲篩

查的醫(yī)生而言,在左、右心室流出道切面清晰顯示流

出道的走行關(guān)系及遠(yuǎn)端血管分支仍具有挑戰(zhàn)性[6,8-9]

;

此外,母體腹壁厚度、手術(shù)瘢痕、胎兒體位及心臟位

置、羊水量、孕周等因素均會(huì)對(duì)產(chǎn)前超聲檢出cTGA

產(chǎn)生影響。

中華超聲影像學(xué)雜志2022年3月第31卷第3期 ChinJUltrasonogr,March2022,Vol31,No.3 ·199·

圖11 胎兒大動(dòng)脈矢狀切面 A:正常胎兒主動(dòng)脈弓切面,不能同時(shí)顯示動(dòng)脈導(dǎo)管弓;B:正常胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面,不能同時(shí)顯示主動(dòng)脈弓;

C:cTGA 可以同時(shí)顯示主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管弓匯入降主動(dòng)脈 (AO:主動(dòng)脈;DAO:降主動(dòng)脈;DA:動(dòng)脈導(dǎo)管;INA:無(wú)名動(dòng)脈;LA:

左心房;LCCA:左頸總動(dòng)脈;LSCA:左鎖骨下動(dòng)脈;PA:肺動(dòng)脈;RPA:右肺動(dòng)脈;RV:右心室)

問(wèn)題四:cTGA 胎兒宮內(nèi)可能發(fā)生的病變進(jìn)展包

括哪些? 超聲醫(yī)師如何進(jìn)行宮內(nèi)監(jiān)測(cè)?

cTGA 胎兒可能發(fā)生流出道梗阻加重、卵圓孔開(kāi)

放受限或早閉,以及動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或早閉,因此

對(duì)于中孕期明確cTGA 診斷的胎兒,應(yīng)每6~8周復(fù)

查胎兒超聲心動(dòng)圖[6,9-11]。由于卵圓孔受限或早閉以

及動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或早閉往往出現(xiàn)在足月前幾周

內(nèi),因此在妊娠晚期34周后,應(yīng)增加對(duì)卵圓孔和動(dòng)

脈導(dǎo)管評(píng)估的頻次[6,9-11]。監(jiān)測(cè)評(píng)估內(nèi)容包括:觀察

與評(píng)估動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔血流情況,流出道是否存在

梗阻 (大動(dòng)脈匹配)及梗阻程度,房室瓣形態(tài)的變化

等。文獻(xiàn)報(bào)道通過(guò)脈沖多普勒測(cè)量動(dòng)脈導(dǎo)管的收縮期

峰值流速 >2 m/s (壓差 >16 mmHg,1 mmHg=

0 133kPa)、搏 動(dòng) 指 數(shù) <1 8 提 示 動(dòng) 脈 導(dǎo) 管 血 流 受

限[6,9]。

小結(jié)

1.cTGA產(chǎn)前超聲檢查和準(zhǔn)確診斷受諸多因素影

響,存在局限性,產(chǎn)前檢出率較低。

2.多數(shù)cTGA (特別是單純型)胎兒四腔心切面

無(wú)異常表現(xiàn),因此本共識(shí)推薦四腔心切面、心室流出

道切面及三血管氣管切面多切面觀察與分析,當(dāng)流出

道切面不能顯示大動(dòng)脈交叉關(guān)系時(shí)應(yīng)高度懷疑cTGA。

3.對(duì)擬診cTGA胎兒,產(chǎn)前超聲檢查需要評(píng)估流

出道是否存在梗阻 (大動(dòng)脈匹配)及梗阻程度,房室

瓣形態(tài)的變化,以及動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔形態(tài)與血流情

況等。

4.單純型cTGA胎兒出生后需要緊急救治,產(chǎn)前

咨詢 (?？谱稍?、產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理包括合理轉(zhuǎn)診

和及時(shí)治療有助于改善cTGA胎兒的預(yù)后。

附件1 知識(shí)拓展

有條件的醫(yī)院可以進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合咨詢,提供產(chǎn)前咨詢的

專家包括超聲、產(chǎn)科、小兒心臟外科、新生兒科、母胎醫(yī)學(xué)及

遺傳學(xué)專業(yè)人員等[6,8-14]。咨詢涉及的重點(diǎn)內(nèi)容如下:

一、cTGA胎兒的主要心臟病變是什么? 出生后主要的問(wèn)

題是什么?

cTGA胎兒主要病變是左心室將高氧血射入肺動(dòng)脈,而右

心室將低氧血射入主動(dòng)脈,導(dǎo)致大腦和心臟持續(xù)低氧血液灌

注[3-4,6,9-10]。單純型cTGA由于不伴 VSD (或僅伴發(fā)對(duì)血流動(dòng)

力學(xué)影響極小的 VSD),出生后如果心房水平或動(dòng)脈導(dǎo)管水平

的血流混合減少或中止,新生兒會(huì)出現(xiàn)致命性的血流動(dòng)力學(xué)改

變,包 括 嚴(yán) 重 缺 氧、 酸 中 毒, 若 不 及 時(shí) 救 治, 預(yù) 后 不

良[2-4,6,9-10]。復(fù)雜型cTGA由于存在有血流動(dòng)力學(xué)意義的 VSD

(中等及大的 VSD),使體循環(huán)和肺循環(huán)回流的血液在心室水平

充分混合,患兒出生后一般血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,但圍生期同樣需

要由具備新生兒救治能力的專業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理[9-10,14]。整體而

言,未經(jīng)治療的cTGA 患兒預(yù)后差,約28 7%在1周內(nèi)死亡,

51 6%在1個(gè)月內(nèi)死亡,89 3%在1年內(nèi)死亡[6,9]。

二、cTGA是否常伴染色體異常?

cTGA較少伴發(fā)染色體異常,但可以伴發(fā)22q11微缺失或

其他染色體異常。因此,對(duì)于超聲檢查發(fā)現(xiàn)的cTGA 胎兒,建

議在孕婦和家屬充分知情同意下進(jìn)行產(chǎn)前診斷,排除染色體異

常[13]。

三、cTGA胎兒如何選擇出生的醫(yī)院?

cTGA屬于嚴(yán)重的 CHD,因此圍生期需要由具備新生兒救

治能力的專業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理[9-10,14],故對(duì)于cTGA 胎兒的分娩

建議如下[6,9-10,14]:

(1)選擇在 有 新 生 兒 重 癥 監(jiān) 護(hù) 病 房 (NICU)的 醫(yī) 院 分

娩。

(2)分娩的醫(yī)院鄰近有兒童心臟疾病診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院,

以便及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)及管理。

四、cTGA 胎兒出生后要立即手術(shù)嗎? 手術(shù)的近遠(yuǎn)期療

效如何?

所有產(chǎn)前診斷為cTGA 的胎兒出生后均應(yīng)給予靜脈滴注

前列腺素,用以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放[6,9-11];并盡快接受新生兒

超聲心動(dòng)圖檢查,評(píng)估主要病變及伴發(fā)心臟畸形,特別是卵

圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放狀況等[5-6,10-11]。

存在卵圓孔血流受限或早閉的單純型cTGA 胎兒,出生

后 存 在 血 流 動(dòng) 力 學(xué) 不 穩(wěn) 定 狀 態(tài), 國(guó) 際 上 一 般 推 薦

BAS

[5-6,9-10,14-17],同時(shí)多數(shù)小兒心臟中心會(huì)在出生1周內(nèi) (國(guó)

內(nèi) 2 周 內(nèi) 14 ) 急 診 進(jìn) 行 動(dòng) 脈 調(diào) 轉(zhuǎn) 術(shù) (arterial switch

operation,ASO)[6,9-12,14-17]。復(fù)雜型cTGA 患兒,若出生后血

流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,一般不會(huì)像單純型cTGA 患兒那樣需要急診

·200· 中華超聲影像學(xué)雜志2022年3月第31卷第3期 ChinJUltrasonogr,March2022,Vol31,No.3

處理,但同樣需要專業(yè)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行管理,多數(shù)在出生后1~2個(gè)

月接受 ASO 治療[6,10,14,17]。

附件2 主要參考文獻(xiàn)證據(jù)等級(jí)

文獻(xiàn)

序號(hào)

作者 發(fā)表年份 發(fā)表期刊 研究類型 病例數(shù) 隨訪時(shí)間 主要研究結(jié)果 LoE

級(jí)別

1 HoffmanJI,等 2002 JAm CollCardiol 綜述 分析了各類 CHD 的人群發(fā)生率及發(fā)生率差

別的原因

1++

2 BonnetD,等 1999 Circulation 前瞻性研究 250/68 10年 產(chǎn)前診斷明 顯 減 低 cTGA 患 兒 的 圍 術(shù) 期 死

亡率和患病率,建議宮內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)cTGA 胎兒至

有救治能力的兒童中心進(jìn)行專業(yè)化管理

2+

5 VigneswaranTV,等 2017 AmJCardiol 回顧性研究 40 5年 產(chǎn) 前 超 聲 檢 測(cè) 卵 圓 孔 受 限,是 敏 感 預(yù) 測(cè)

cTGA 胎兒出生后是否需要進(jìn)行緊急球囊房

間隔造口術(shù)(BAS)的可靠指征

2+

8 Escobar-DiazMC,等 2015 UltrasoundObstetGynecol 回顧性研究 340 20年 對(duì)室間隔完 整 的 cTGA 并 接 受 外 科 手 術(shù) 治

療的胎兒進(jìn)行分析,產(chǎn)前診斷率逐漸提高,且

產(chǎn)前診斷病例更早接受 ASO,極少需要機(jī)械

通氣治療

2++

10 LachaudM,等 2021 UltrasoundObstetGynecol 回顧性隊(duì)列

研究

TGA/IVS59例

對(duì)照160例

9年 中孕中期 開(kāi) 始 cTGA/IVS 胎 兒 存 在 復(fù) 雜 的

血流重新分布,表現(xiàn)為肺血流量增加、動(dòng)脈導(dǎo)

管血流量減小及卵圓孔開(kāi)放直徑減小

2++

11 DonofrioMT,等 2013 AmJCardiol 回顧性分析 34例 9年 胎兒超聲心動(dòng)圖識(shí)別需要特殊圍生期管理的

嚴(yán)重 CHD 胎兒,能夠改善此類胎兒的預(yù)后

2++

12 DonofrioMT,等 2014 Circulation 指南 American HeartAssociation 胎 兒 心 臟 病 診

斷與治療指南

4

14 中 華 醫(yī) 學(xué) 會(huì) 胸 心 血 管 外

科學(xué)分會(huì),等

2018 中華小兒外科專雜志 專家共識(shí) 重點(diǎn)構(gòu)建胎兒心臟出生缺陷的診斷規(guī)范和評(píng)

估體系、對(duì)宮內(nèi)和圍產(chǎn)期胎兒心臟出生 缺 陷

進(jìn)行科學(xué)、細(xì)化與規(guī)范化的系診斷及臨 床 評(píng)

估

4

15 HollandBJ,等 2015 UltrasoundObstetGynecol Meta分析 297/1076 25年 對(duì)于嚴(yán)重的、外科手術(shù)治療效果良好的 CHD

胎兒,產(chǎn)前超聲診斷能夠降低新生兒死 亡 風(fēng)

險(xiǎn)

1+

16 WetterJ,等 2001 EurJCardiothoracSurg 回顧性分析 105 評(píng)估cTGA/VSD 接受 ASO 手術(shù)后近遠(yuǎn)期療

效,出生后早期接受 ASO 手術(shù)死亡率低(<

5%),再次手術(shù)率<15%,遠(yuǎn)期療效良好

2+

24 vanVelzenCL,等 2015 UltrasoundObstetGynecol 回顧性研究 144 10年 荷蘭全國(guó)產(chǎn) 前 篩 查 計(jì) 劃 實(shí) 施 后 cTGA 產(chǎn) 前

超 聲 檢 出 率 明 顯 提 高,產(chǎn) 前 診 斷 是 影 響

cTGA 患兒出生后1年生存率的重要因素

2++

隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的逐漸深入和世界范圍內(nèi)廣泛開(kāi)展的胎

兒心臟超聲篩查策略的實(shí)施[12,18-25],使cTGA 的產(chǎn)前診斷及

有效救治取得明顯進(jìn)展[2-4,8,24],目前cTGA 的外科手術(shù)療效

滿意,大多數(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的兒童心臟中心 ASO 的手術(shù)成功率達(dá)

95%以上[3,6,10,14-17]。手 術(shù) 死 亡 率 >5% (2% ~5%),cTGA

患者外科手術(shù)成功后15年生存率已達(dá)90%

[2-3,6,10,14,17]。

ASO 遠(yuǎn)期手術(shù)并發(fā)癥:①幾乎所有病例均伴發(fā)主動(dòng)脈根

部擴(kuò)張[6,10],致主動(dòng)脈瓣不同程度反流;②約10%患者出現(xiàn)

進(jìn)行性肺動(dòng)脈瓣上狹窄,伴發(fā)肺動(dòng)脈狹窄的患兒,由于需要

放置肺動(dòng)脈人工管道,因此需要再次手術(shù)更換人工管道及相

關(guān)介入處理[6,10,16];③升主動(dòng)脈狹窄發(fā)生率約5%;④肺動(dòng)脈

分支狹窄是常見(jiàn)并發(fā)癥之一;⑤VSD 伴主動(dòng)脈縮窄患兒也可

良好矯治,但長(zhǎng)期預(yù)后分析顯示弓部再次縮窄和右室流出道

梗阻的風(fēng)險(xiǎn)較高[6,10];⑥心律失常約占10%

[6]。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

共識(shí)編寫(xiě)組成員

組 長(zhǎng):姜玉新 田家瑋 吳青青

執(zhí)筆人:

趙博文 (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院)

核心專家組成員

趙博文 (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院)

謝紅寧 (中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院)

田家瑋 (哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)

李 軍 (空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院)

吳青青 (首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院/北京婦幼保健院)

姜 凡 (安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院)

姚 遠(yuǎn) (深圳市婦幼保健院)

王旭東 (哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)

尚 寧 (廣東省婦幼保健院)

葉 琴 (福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院)

黃旴寧 (海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院)

姜玉新 (中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院)

秘 書(shū):潘美 (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院)

參 考 文 獻(xiàn)

1 HoffmanJI KaplanS Theincidenceofcongenitalheartdisease

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14 中華醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科學(xué)分會(huì) 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)

心胸外科學(xué)組 國(guó)家心血管病中心先 天 性 心 臟 病 專 業(yè) 委 員 會(huì)

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收稿日期 2022-01-04

·202· 中華超聲影像學(xué)雜志2022年3月第31卷第3期 ChinJUltrasonogr,March2022,Vol31,No.3